實(shí)用內(nèi)分泌與代謝性疾病處方用藥手冊

　　近年來，基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)的迅速發(fā)展，促進(jìn)了臨床內(nèi)分泌學(xué)的進(jìn)步，如醫(yī)學(xué)分子生物學(xué)、醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)、臨床免疫學(xué)、臨床藥理學(xué)及臨床流行病學(xué)等學(xué)科的進(jìn)展；影像學(xué)、核醫(yī)學(xué)、外科學(xué)等相關(guān)學(xué)科的診療手段的進(jìn)步，大大提高了臨床內(nèi)分泌代謝病的診療技術(shù)水平。本手冊在簡明地介紹常見內(nèi)分泌代謝疾病的診斷依據(jù)要點(diǎn)、治療原則的基礎(chǔ)上，著重介紹有關(guān)疾病的處理要點(diǎn)及處方用藥，力求在治療方面的內(nèi)容體現(xiàn)在先進(jìn)性和突出實(shí)用性，以便使用者能據(jù)此對疾病的治療進(jìn)行及時(shí)地處理（開出醫(yī)囑或處方）。希望本書冊對內(nèi)分泌專科醫(yī)師、內(nèi)科各專業(yè)醫(yī)師、臨床研究生、進(jìn)修醫(yī)師、實(shí)習(xí)同學(xué)有所裨益。

　　第三章　甲狀旁腺疾病　第一節(jié)　原發(fā)性甲狀旁腺　功能亢進(jìn)癥　[診斷要點(diǎn)]　1．臨床表現(xiàn)：?。?）高鈣血癥一淡漠、消沉、遲鈍、性格改變、記憶力減退、多疑、多慮、失眠、衰老等；近端肌無力、肌萎縮，但無感覺異常；納差、惡心、嘔吐、便秘、頑固難治性消化性潰瘍、慢性胰腺炎；心動(dòng)過緩或過速、心電圖O—T間期縮短、心律失常?！。?）骨骼病變——骨密度呈進(jìn)行性降低，纖維囊性骨炎，廣泛的骨關(guān)節(jié)疼痛、壓痛，多發(fā)性自發(fā)性骨折、頜骨“棕色瘤”，重者有骨畸形?！。?）泌尿系統(tǒng)——煩渴、多飲、多尿、結(jié)石發(fā)生率高（特點(diǎn)為多發(fā)、反復(fù)發(fā)作），易繼發(fā)腎盂腎炎、繼發(fā)性高血壓、晚期腎功能不全。?。?）其他——軟組織鈣化引起非特異性關(guān)節(jié)痛，皮膚鈣鹽沉積使皮膚瘙癢，特征性的角膜緣鈣沉積，少數(shù)可觸及甲狀旁腺腺瘤?！∫陨蠋捉M癥狀可單獨(dú)出現(xiàn)或合并存在?！?．實(shí)驗(yàn)室檢查①多次血清鈣>2．8mmol／L（11．2mg／dL），早期血鈣升高呈波動(dòng)性。②血清免疫反應(yīng)性甲狀旁腺素（iPTH）升高，PTH升高的程度與血鈣濃度、腫瘤大小及病情嚴(yán)重程度相平行。③血清磷3．定位診斷超聲檢查、CT、MRI、99mTc-sestamibi掃描；病變部位細(xì)針穿刺行iPTH測定、選擇性甲狀腺靜脈取血測iPTH、選擇性甲狀腺動(dòng)脈造影等。　4．高鈣血癥危象血鈣>3．75mmol／L（15mg／dL），血清離子鈣；≥1．28mmol／L；嚴(yán)重嘔吐、脫水、高熱、少尿、酸中毒、昏迷、腎功能不全；心電圖Q-T間期縮短。[治療原則]以手術(shù)治療為主，內(nèi)科治療緩解癥狀為輔。[處理要點(diǎn)及處方用藥]1．手術(shù)治療是治療原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的有效措施?！。?）手術(shù)指征有癥狀或有并發(fā)癥者一般宜行手術(shù)切除；無癥狀但年齡2．8～3．0mmol／L（11．2～12．0mg，／dL）者亦應(yīng)手術(shù)；無癥狀僅有輕度血鈣增高者在隨診中出現(xiàn)以下情況則需手術(shù)治療：①骨吸收病變的X線表現(xiàn)；②腎結(jié)石或腎功能減退；③血鈣高于2．8～3．0mmol／L；④24h尿鈣排泄高于400mg；⑤血PTH高于正常2倍以上；⑥嚴(yán)重的精神神經(jīng)癥狀、胰腺炎和高血壓等?！。?）術(shù)前準(zhǔn)備充分補(bǔ)液、給予速尿等利尿劑促進(jìn)鈣的排泄，亦可用磷酸二氫鈉或鮭魚降鈣素，謹(jǐn)防發(fā)生嚴(yán)重的心律失常。應(yīng)注意中性磷酸鹽的補(bǔ)充，以增加骨鹽的沉積?！。?）手術(shù)方式術(shù)中需以冰凍切片進(jìn)行鑒定，腺瘤者全部摘除，但須保留一枚正常腺體；增生者切除3．5枚腺體或4枚全切后取小部分埋藏在前臂肌肉中作自體移植；腺癌者則宜作根治手術(shù)。約有10％病人可復(fù)發(fā)，必要時(shí)再次手術(shù)。射線引導(dǎo)下的微創(chuàng)性甲狀旁腺切除術(shù)（MIRP），以局部麻醉、創(chuàng)傷小、耐受性好，治愈率高而用于單個(gè)腺瘤的根治，甲狀旁腺功能減退癥（甲旁減）的風(fēng)險(xiǎn)為零，術(shù)后并發(fā)癥少。部分因其他原因不能手術(shù)者，有試行在CT或MRI介導(dǎo)下，用95％乙醇注射腺瘤治療獲得成功的。?。?）手術(shù)后低血鈣的處理術(shù)后輕者出現(xiàn)手足、口唇和面部麻木，重則手足搐搦者，可靜脈注射10％葡萄糖酸鈣10mL，每日2～3次；難治頑固性低血鈣者可以靜脈滴注葡萄糖酸鈣（溶于葡萄糖液中，鈣按每小時(shí)O．5～3mg／kg給予），3～5天內(nèi)癥狀可改善。低血鈣持續(xù)1個(gè)月以上，提示可能有永久性甲旁減，需在補(bǔ)鈣的基礎(chǔ)上加用活性維生素D如1a（OH）D3（阿法骨化醇）每日0．5～2．0mg，1，25（OH）2D3（骨化三醇，calcitriol）每日0．25～1．0mg口服。血清鎂2．內(nèi)科治療因其他原因無法手術(shù)或術(shù)后仍有高血鈣者，可試用內(nèi)科治療?！。?）一般處理多飲水以利鈣排出體外，限制食物中鈣的攝人量，如忌飲牛奶。不用噻嗪類利尿劑、堿性藥物和抗驚厥藥物。?。?）藥物　1）口服磷可阻止骨吸收和抑制腎臟1，25（0H）2D3的合成。磷酸鈉或磷酸鉀O．5g，每日2～3次；或中性磷酸鹽溶液口服?！?）雌激素可增加骨量，拮抗PTH介導(dǎo)的骨吸收，倍美力片每日0．625mg或利維愛每日1 片。　3）西咪替丁可阻止PTH的合成與分泌，停藥后會反跳，200mg每日3次?！?）二磷酸鹽是骨吸收抑制劑，羥乙基二磷酸鈉（etidronate），每日200～400mg，氨甲雙磷酸鈉（alendmnate），每日5～10mg?！?）活性維生素D1，25（OH）2D3可抑制甲狀旁腺功能，每日O．25～1．0mg?！?）擬鈣劑模擬鈣離子作用于鈣受體，可直接抑制PTH的合成與分泌。NPS R-467和NPS R-568，每次50～100mg，每日4次口服，可能是治療甲旁亢的一種理想的新型制劑?！?．高血鈣危象的治療　（1）補(bǔ)液迅速補(bǔ)充血容量至關(guān)重要。靜脈輸注生理鹽水，補(bǔ)充鈉鹽，產(chǎn)生滲透性利尿作用。200～300mL/h，第一天需輸給4～8L，最初6h輸入總量的1／2～1／3。?。?）利尿在補(bǔ)充血容量后予以利尿，使尿量保持在100mL/h以上。可用呋塞米（速尿） 40～100mg每2～4h靜脈緩注，或利尿酸25～50mg。 ……