成人先心病相關(guān)性肺動脈高壓（英）

目錄
部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的病理生理和臨床分類
第1章 先天性心臟病和肺動脈高壓：Heath-Edwards分類 1
一、引言 2
二、CHD-PAH的病理形態(tài)學(xué) 6
三、常見CHD中肺血管疾病的演變 8
四、心臟手術(shù)的可行性與術(shù)后的生存率 9
五、艾森門格綜合征：Victor Eisenmenger與Paul Wood 10
六、動脈性肺動脈高壓對心臟的影響：右心室的等長適應(yīng)和異長適應(yīng) 12
七、PAH對肺部大動脈的影響 12
第2章 先天性心臟病中肺動脈高壓的定義和分類 17
一、肺動脈高壓的定義 17
二、肺動脈高壓的分類 17
第3章 艾森門格綜合征：病理生理學(xué)和血液學(xué)效應(yīng) 22
一、引言 22
二、病理學(xué) 23
三、血液系統(tǒng)的問題 25
第4章 體肺分流和心臟小缺損相關(guān)性肺動脈高壓 34
一、引言 34
二、體肺分流相關(guān)性肺動脈高壓的分類 35
三、顯著體肺分流和小缺損患者的肺動脈高壓 37
四、體肺分流相關(guān)性肺動脈高壓 38
五、心臟小缺損相關(guān)性肺動脈高壓 42
第5章 修復(fù)手術(shù)后的先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓 45
一、引言 46
二、分類和流行病學(xué) 46
三、術(shù)后遠期發(fā)生肺動脈高壓的機制 46
四、遺傳因素 47
五、治療 48
六、自然病程：結(jié)局 48
第6章 節(jié)段性肺動脈高壓 52
一、引言 53
二、節(jié)段性肺動脈高壓：定義和分類 53
三、法洛四聯(lián)癥中的肺動脈閉鎖 61
四、復(fù)雜性肺動脈閉鎖患者的評估 61
五、外科，介入和醫(yī)療管理 62
六、節(jié)段性肺動脈高壓屬于哪一大類 64
第7章 Fontan循環(huán)患者的肺血管疾病 67
一、經(jīng)典Fontan手術(shù)及改良術(shù)式 69
二、Fontan循環(huán)的生理學(xué) 71
三、Fontan循環(huán)的運動生理學(xué) 73
第8章 成人先天性心臟病相關(guān)毛細血管后肺動脈高壓 77
一、引言 78
二、左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓 79
三、肺靜脈狹窄 83
第二部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的診斷
第9章 先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者的體格檢查和心電圖檢查：
初步臨床評估 87
一、先天性心臟病病史采集和體格檢查的基本知識 88
二、肺動脈高壓的癥狀 89
三、視診 91
四、觸診 93
五、聽診 93
六、血壓和外周血氧飽和度 94
七、心電圖 94
八、胸部X線檢查 96
九、6 分鐘步行試驗 97
十、心肺運動試驗 97
十一、幾種先天性心臟病 98
十二、房間隔缺損 98
十三、室間隔缺損 100
十四、動脈導(dǎo)管未閉和主肺動脈窗 101
十五、房室間隔缺損 102
第10章 胸部X線平片和計算機斷層掃描的作用 107
一、引言 108
二、胸部X線平片 108
三、計算機斷層掃描（CT） 109
四、肺動脈評估 109
五、肺實質(zhì)評估 111
六、心臟評估 112
七、CT新技術(shù)在肺動脈高壓診斷中的應(yīng)用 116
八、總結(jié) 116
第11章 超聲心動圖在先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者的診斷和隨訪中的應(yīng)用 117
一、先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的分類和診斷 118
二、右心室功能評價 123
三、在PH患者中識別未確診的CHD 125
四、左心疾病患者 125
五、超聲心動圖預(yù)測和隨訪 125
六、PAH-CHD患者的超聲心動圖隨訪 126
七、未來展望 126
第12章 心血管磁共振 129
一、引言 130
二、血流動力學(xué)評估 130
三、增強CMR聯(lián)合心導(dǎo)管術(shù) 130
四、CHD相關(guān)性PAH不同亞型的CMR評估 131
五、肺動脈高壓無創(chuàng)CMR生物標志物 135
第13章 心肺運動試驗和6分鐘步行試驗 140
一、引言 141
二、生理背景 141
三、CPET/6MWT在診斷先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓中的應(yīng)用價值 144
四、CPET/6MWT的解讀 150
第14章 右心導(dǎo)管術(shù) 155
介紹 155
附錄1：耗氧量估算圖表 162
第三部分 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓的管理
第15章 先天性心臟病性肺動脈高壓的保守治療和相關(guān)建議 164
一、引言 165
二、PAH-CHD全身并發(fā)癥 166
第16章 肺血管擴張劑在先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者中的應(yīng)用 181
一、引言 181
二、PAH-CHD的肺血管擴張劑 182
三、CHD相關(guān)PAH的治療目標 186
四、特定PAH-CHD患者的管理 187
第17章 動脈性肺動脈高壓治療：從人工建立右向左分流通道到“治療修復(fù)”理念 191
一、引言 191
二、動脈性肺動脈高壓的介入治療 192
三、“治療-修復(fù)”的理念：消除分流 195
第18章 唐氏綜合征合并艾森門格綜合征 199
一、唐氏綜合征的定義和流行病學(xué) 199
二、唐氏綜合征肺動脈高壓的病因 200
三、唐氏綜合征患者中艾森門格綜合征的治療 201
四、唐氏綜合征患者合并PAH-CHD的挑戰(zhàn)和局限 202
第19章 妊娠和避孕 207
一、發(fā)病率 207
二、檢查 208
三、妊娠期間的血流動力學(xué)變化 208
四、危險分層 209
五、孕產(chǎn)婦的死亡原因 210
六、胎兒結(jié)局 211
七、治療流程 211
八、產(chǎn)前護理 211
九、分娩 213
十、緊急避孕 214
十一、終止妊娠 215
十二、避孕 215
第20章 訓(xùn)練和運動的建議 217
一、引言 217
二、PAH-CHD患者的運動能力 217
三、PAH-CHD患者的運動能力和生活質(zhì)量 218
四、PAH-CHD患者的運動訓(xùn)練數(shù)據(jù) 219
五、關(guān)于PAH-CHD患者運動訓(xùn)練的建議 219
第21章 PAH-CHD的預(yù)后評估 224
引言 224
第22章 Fontan患者的管理 234
一、肺動脈瓣下心室缺如 235
二、肺血管阻力升高 235
三、心室舒張障礙 235
四、Fontan循環(huán)的繼發(fā)性并發(fā)癥 235
五、Fontan患者的管理 236
第23章 先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓患者的緩和醫(yī)療與臨終關(guān)懷 242
一、引言：PAH-CHD的疾病轉(zhuǎn)歸 243
二、緩和醫(yī)療可為PAH-CHD患者提供什么 244
三、 在PAH-CHD患者中實施緩和醫(yī)療的方法：與心力衰竭和慢性肺疾病的相似之處及年輕患者的緩和醫(yī)療 247
四、與患者及其家屬的溝通 251
五、應(yīng)用緩和醫(yī)療來改善PAH患者生活質(zhì)量的阻礙因素 251
六、英國緩和醫(yī)療的實施及其資金來源 252
七、猝死及植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器在PAH-CHD患者中的應(yīng)用價值 252
第24章 成人先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓：相關(guān)研究、全球現(xiàn)狀及未來展望結(jié)語 257