國際組織細胞協(xié)會在1994年制定了第一個噬血性淋巴組織細胞增生癥（Hemophagocyticlymphohistiocytosis， HLH）診斷和治療的國際指南。此后與HLH相關的缺陷基因在1999年成功鑒定，開辟了HLH遺傳學研究的新紀元。HLH不再是一種兒童罹患的疾病，成人HLH的發(fā)病現(xiàn)狀不容小覷。此外，關于HLH新的診斷技術研發(fā)和誘導治療失敗后的挽救治療策略的研究也在蓬勃開展。HLH不僅發(fā)生在先天性的的遺傳易感性免疫缺陷患者，也在越來越多的自身免疫性疾病，持續(xù)性感染，惡性腫瘤，或喪失抑制性免疫機制的患者中出現(xiàn)。首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院王昭教授長期從事噬血細胞綜合征的臨床和基礎研究，在該領域有很深的造詣，作為國際組織細胞協(xié)會噬血細胞綜合征分會執(zhí)行委員，致力于推動中國噬血細胞綜合征的研究和國際交流。本書收錄王昭主任帶領的首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院血液科團隊多年臨床工作中的典型病例，包括原發(fā)HLH及各種原因繼發(fā)的HLH病例，如原發(fā)性HLH、感染相關HLH、腫瘤相關HLH、自身免疫病相關HLH等70余個經典病例。每個病例涵蓋臨床表現(xiàn)、診療過程和經驗分享及專家點評，內容豐富實用，適合各級血液科醫(yī)師及感染科、免疫科、腫瘤科等相關領域臨床醫(yī)師閱讀。
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